Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – хроническое прогрессирующее системное дегенеративное заболевание с поражением подкорковых структур головного мозга.
Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) — хроническое прогрессирующее системное дегенеративное заболевание с поражением подкорковых структур головного мозга.
Впервые как самостоятельное заболевание дрожательный паралич заболевание описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 г. Распространенность этого заболевания в популяции составляет 1%. Начало заболевания в 50 — 60 лет, редко — до 40 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Этиология
заболевания включает до конца не изучена. Предполагают, что в основе болезни Паркинсона лежат генетические, возрастные и внешние (средовые факторы). Двигательные нарушения обусловлены дегенерацией нигростриальных нейронов, нейротрансмиттерными нарушениями — дефицитом дофамина, избытком эксайтотоксической аминокислоты глутамата, недостаточным синтезом норадреналина и серотонина вследствие окислительного стресса, нарушения обмена железа и избытка ионов кальция, дефицита нейротрофических факторов и дефекта митохондрий. Наследуется заболевания по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью.
Клиническая картина болезни Паркинсона
Клиническая картина болезни Паркинсона включает наличие дрожания (тремора) покоя, который начинается с дистальных отделов верхних конечностей и напоминает счет монет или «скатывание пилюль» в сочетании с ригидно-амиостатическим синдромом: походка шаркающая, мелкими, семенящими шагами, полусогнутое туловище с наклоненной вперед головой, руки полусогнуты, лицо гипомимичное, с полуоткрытым ртом и сальной кожей.
Снижение двигательной активности — брадикинезия проявляется уменьшением амплитуды движений, их скованность и замедление темпа, редким миганием, характерным изменением почерка — микрографией.
Почерк становится нечетким, высота букв постепенно уменьшается к концу строки, происходит «затухание» почерка.
Речь становится монотонной, дизартричной, дисфонией и брадилалией.
Больные испытывают трудности при вставании со стула, поворотах в койке. Постепенно развивается акинезия в сочетании со своеобразными двигательными феноменами — пропульсией, латеропульсией и ретропульсией.
Вегетативные расстройства включают сухость кожи, нарушения функции тазовых органов — запоры и дизурические явления, ортостатическую гипотензию, слюнотечение. В 40% случаев развивается депрессия.
Когнитивные нарушения включают снижение памяти, «вязкость» мышления, периодические психотические нарушения. Больные утрачивают инициативу, интерес к окружающему миру, у них появляется сужение кругозора. Мышление становится поверхностным, медленным, вязким (т.н. брадипсихия). Больные трудно переключаемы с одной мысли на другую.
Диагностика болезни Паркинсона
Диагностика болезни Паркинсонастроится на сборе анамнеза, определении неврологического статуса, использовании методик нейровизуализации — отсутствие структурных нарушений по данным ПЭТ, МРТ, КТ. В соответствии с критериями Hughes для установления диагноза болезни Паркинсона необходимы наличие одного из основных симптомов заболевания (тремор покоя, гипокинезия, ригидность, постуральная неустойчивость), односторонний характер заболевания (асимметрия симптомов), хороший эффект на терапию препаратами леводопы в течение не менее 12 месяцев.
Дифференциальная диагностика включает несколько групп заболеваний:
- юношеского ювенильного паркинсонизма,
- сосудистого паркинсонизма вследствие ОНМК и/или церебрального атеросклероза,
- лекарственного от приема блокаторов дофаминовых рецепторов, к которым относят нейролептики — аминазин; препараты раувольфии — резерпин, антагонисты кальция — циннаризин,
- нормотензивной гидроцефалии;
- паркинсонизм при хронической интоксикации марганцем, пестицидами, гербицидами;
- различные мультисистемные нейрдегенеративные заболевания ЦНС — болезнь Альцгеймера гепатолентикулярную дегенерацию, болезнь Гентингтона, кортикобазальную дегенерацию, деменцию с тельцами Леви, прогрессирующий надъядерный паралич;
- паркинсонизм после травм головного мозга;
- паркинсонизм при первичных и метастатических опухолях головного мозга.
Лечение болезни Паркинсона
Лечение болезни Паркинсона включает фармакотерапию и немедикаментозные методы лечения. Первая включает агонисты D2 — дофаминовых рецепторов эрголинового ряда — бромокриптин и каберголин и неэрголинового — пирибедил (проноран) и прамипексол. Также леводопа, циклодол, тропацин, скополамин, наком, мидантан. Дозы подбираются индивидуально. К немедикаментозным методам лечения относят соответствующую диету, медико-социальную реабилитацию, занятия ЛФК, психотерапию.
Профилактика деменций.
Признавая, что рост численности пожилых людей означает и увеличение количества случаев психических расстройств, не следует все же забывать о том, что большинство людей в пожилом возрасте, а нередко и в глубокой старости сохраняют хорошее психическое здоровье.
