Болезнь Альцгеймера – первичная дегенеративная деменция считается одной из самых распространенных деменций у лиц пожилого и старческого возраста. Для нее характерны постепенное начало в пресенильном или старческом возрасте, неуклонное прогрессирование нарушение памяти и высших корковых функций вплоть до полной утраты интеллекта и полной зависимости от окружающих.
Болезнь Альцгеймера.
Болезнь Альцгеймера — первичная дегенеративная деменция считается одной из самых распространенных деменций у лиц пожилого и старческого возраста. Для нее характерны постепенное начало в пресенильном или старческом возрасте, неуклонное прогрессирование нарушение памяти и высших корковых функций вплоть до полной утраты интеллекта и полной зависимости от окружающих. Эта форма слабоумия вызвана атрофией мозга и начинает развиваться в пресенильном (45 — 55 лет) или сенильном возрастах (60 — 65 лет). Заболевание впервые описано венским патологоанатомом Элоизом Альцгеймером в 1906 г. Выделяют сенильный и пресенильный варианты начала заболевания.
|
Признак заболевания
|
Пресенильный вариант (тип II)
|
Сенильный вариант (тип I)
|
Атипичная (сочетанная)
|
|
Начало болезни
|
До 65 лет
|
После 65 лет
|
Начиная с 45 лет
|
|
Нарушение высших корковых функций
|
Как правило, на ранних этапах
|
В далеко зашедшей стадии
|
Может наблюдаться на всех этапах
|
|
Личностные особенности
|
Длительная сохранность личностных функций и критики к своему состоянию
|
Выраженные изменения личности возникают на ранних этапах
|
Различная степень снижения критики
|
|
Особенности терапии
|
Упор на психотропную терапию
|
Упор на психотропную терапию
|
Помимо психотропной необходима сосудистая терапия
|
Этиология и патогенез болезни Альцгеймера.
В 10% случаев можно говорить о генетически обусловленной, или «семейной» форме болезни Альцгеймера, когда имеются мутации в гене амилоидного предшественника 21-й хромосомы, гена пресинилина-1 на 14-й хромосоме и гена пресинилина-2 на 1-й хромосоме. В 90% случаев выявить определенную причину не удается. Болезнь Альцгеймера (БА) характеризуется отложением амилоидного белка в головном мозге — как вокруг нейронов с образованием бляшек, так и внутри нейронов с формированием нейрофибриллярных переплетений. Известно, что к факторам риска развития болезни Альцгеймера относят: наличие в анамнезе черепно-мозговых травм, заболеваний щитовидной железы, поздний возраст матери при рождении больного, низкий уровень образования, хронический стресс, повышенная концентрация ионов алюминия в питьевой воде.
Клиническая картина.
Начинается заболевание исподволь, медленно, с мнестических нарушений в виде снижения памяти на текущие события. Затем присоединяются фиксационная и прогрессирующая виды амнезии. За несколько лет у больного почти полностью утрачиваются ранее приобретенные знания и умения.
Параллельно нарушению памяти возникают нарушения мышления — в начале распадается сложная аналитико-синтетическая деятельность: утрачиваются профессиональные навыки, появляются затруднения при ведении финансовых операций, использовании компьютерной и бытовой техники. Эти изменения постепенно нарастают и приводят больного к полной интеллектуальной беспомощности.
Продуктивные психотические расстройства проявляются в виде бреда ущерба, ревности, воздействия. Могут наблюдаться галлюцинации, различные тревоги и страхи.
Критика больного к своему состоянию и осознание собственной несостоятельности в начальной стадии болезни могут быть сохранены, но, по мере прогрессирования заболевания утрачиваются. У пациентов появляются чувства полной растерянности и безучастности к своему состоянию.
Расстройства гнозиса и праксиса заключаются в нарушении чтения, письма и счета. Появляются затруднения осмысления чужой речи. Произношение становится нечетким — возникает дизартрия. При проведении тестов пациент с трудом называет знакомые предметы, допускает ошибки при письме, счете, чтении. Речь становится бедной.
Могут появляться поведенческие нарушения — аспонтанность, вспышки агрессии, неряшливость в одежде и приеме пищи, расторможенность влечений. Появляются сонливость днем и бессонница ночью, блужданиея по квартире.
Нарушения двигательной активности проявляются в виде неловкости движений в начале болезни и полной их утратой в конце, причем исчезают даже автоматизированные, элементарные движения, необходимые для самообслуживания. Больные в терминальном периоде болезни становятся «узниками койки», могут длительно пребывать в койке, не меняя своего положения.
Продолжительность болезни составляет от 1 года до 10 лет. Умирают больные, как правило, от истощения и присоединения пневмонии.
Диагностика болезни Альцгеймера включает определение психического статуса, нейропсихологическое исследование (когнитивной сферы — памяти на недавние и отдаленные события, уровня внимания, речи, праксиса, зрительно-пространственных функций). Для этих целей используют тест MMSE, тест рисования часов и геометрических фигур (См. приложение 1).
Методы нейровизуализации включают КТ и МРТ. МРТ позволяет более точно, чем КТ, оценить степень наружной церебральной атрофии и изменений белого вещества головного мозга, выявить инфаркты мозга, опухоли, гидроцефалию. Из КТ/МРТ признаков для болезни Альцгеймера характерна диффузная лобно-височно-теменная атрофия вещества головного мозга. Для диагностики опухолей головного мозга необходимо перед исследованием внутривенно ввести контрастное вещество.
Также используются однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ — выявляет уменьшение кровотока в височно-теменных отделах) и позитронная эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ — выявляет нарушение метаболизма).
Специфическим для болезни Альцгеймера является выявление тау-белка. Таким образом, диагностика базируется на анамнезе, хотя необходимо провести дифференциальную диагностику для исключения других причин деменции. В типичном случае на диагноз БА указывает прогрессирующее нарушение в течение некоторого периода времени по меньшей мере двух когнитивных сфер, одна из которых — это обычно память.
